L’histiocytose à cellules de Langerhans (HCL) est une maladie rare du système immunitaire, dont certaines cellules se retournent contre le propre organisme. Elle peut affecter plusieurs organes. En raison des manifestations cliniques variables, différentes approches thérapeutiques sont nécessaires pour pouvoir guérir les enfants et adolescents atteints.
Une dizaine d’enfants et d’adolescents sont touchés chaque année en Suisse par cette maladie et peuvent participer à l’étude LCH-IV.
La complexité des manifestations et les répercussions de la LCH ont fait opter, dans l’étude LCH-IV, pour un traitement adapté aux caractéristiques de la maladie. Les participants sont répartis en différents groupes selon les organes touchés au moment du diagnostic pour recevoir le traitement adéquat. Tout au long du traitement, on vérifiera régulièrement comment les patients répondent à la thérapie et, au besoin, intensifiera celle-ci. Chez les sujets qui présentent une forme très grave et dont le pronostic est plus réservé parce qu’ils ne répondent pas au traitement conventionnel, on évaluera l’efficacité d’une transplantation de cellules souches. Un suivi post-thérapeutique est prévu pour déceler toute récidive ou conséquence éventuelle du traitement à long terme.
La St. Anna Kinderkrebsforschung en Autriche est responsable de la conduite internationale de l’étude (promoteur). En Suisse, le Groupe d’oncologie pédiatrique suisse (SPOG) est responsable de la conduite de l’étude (représentant du promoteur).
En quelques mots
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L’histiocytose langerhansienne (LCH) est une affection rare du système immunitaire, dans le cadre de laquelle certaines cellules immunitaires attaquent le corps. Cette étude examine si les chances de guérison et les taux de récidive peuvent être améliorés pour les patient-e-s dont le pronostic est défavorable.
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En raison des nombreuses manifestations cliniques de la maladie, les patient-e-s ont besoin d’une thérapie adaptée aux caractéristiques de leur maladie.
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Dans cette étude, les patient-e-s sont réparti-e-s dans différents groupes à l’aide des caractéristiques de leur affection et reçoivent ainsi le traitement le plus adapté à leur cas.
