KRANIOPHARYNGEOM Registry 2019
Du fait de la proximité du croisement des nerfs optiques et de zones essentielles du cerveau, les craniopharyngiomes ou autres masses sellaires peuvent entraîner de sévères atteintes visuelles ainsi que des troubles du développement physique et intellectuel. Dans le cadre d’une intervention chirurgicale, la tumeur n’est souvent pas complètement retirée, car on redoute sinon des dommages sévères dans les régions avoisinantes du cerveau. D’autre part, certains craniopharyngiomes se développent à nouveau malgré une ablation complète. Dans certains cas, les enfants et adolescent-e-s doivent prendre des hormones de manière régulière tout au long de leur vie après l’opération et souffrent de troubles de la mémoire, de l’attention et de l’acuité visuelle.
Étant donné la rareté de ces tumeurs cérébrales, seuls la coopération et l’échange entre de nombreux centres de traitement permettent d’obtenir de nouvelles connaissances scientifiques.
Le registre KRANIOPHARYNGEOM prévoit la consignation de données de patient-e-s concernant le diagnostic, le traitement et les conséquences de la tumeur cérébrale et de son traitement dans de nombreux hôpitaux et cliniques en Allemagne et en Suisse. Ainsi, en se basant sur l’observation, l’objectif est de pouvoir améliorer autant que possible le traitement de futur-e-s patient-e-s. De plus, des échantillons de tissu tumoral et de liquide des kystes prélevés pendant l’opération sont collectés afin de pouvoir mener de futures études scientifiques sur la biologie des tumeurs. On cherche par conséquent à mieux comprendre pourquoi ces tumeurs cérébrales se développent et comment mieux les traiter à l’avenir. Un autre objectif du registre KRANIOPHARYNGEOM est de faire en sorte que l’ensemble des patient-e-s reçoivent le meilleur traitement possible actuellement. Pour ce faire, un groupe d’experts a formulé des recommandations thérapeutiques reposant sur l’état actuel des connaissances scientifiques qui sont mises à disposition des médecins traitants.
En quelques mots
- Ce registre recueille des données sur le diagnostic, la thérapie et les répercussions de craniopharyngiomes, des tumeurs rares localisées dans la région de l’hypophyse, une petite glande du cerveau qui « pilote » les hormones, ou d’autres anomalies localisées dans cette région du cerveau (ce que l’on appelle les lésions sellaires).
- Les craniopharyngiomes et autres lésions sellaires sont des tumeurs ou des malformations rares localisées dans le cerveau, qui trouvent leur origine dans du tissu déjà perturbé dans son développement avant la naissance. On ne connaît pas les raisons de cette perturbation à ce jour.
- Parce que ces affections sont si rares, seuls l’échange et la coopération entre un grand nombre de centres de traitement permettent d’acquérir de nouvelles connaissances scientifiques. Ainsi, il sera possible de mieux comprendre pourquoi ces maladies se développent et comment elles pourront être mieux traitées à l'avenir.
