Les tumeurs tératoïdes et rhabdoïdes atypiques (ATRT) sont des tumeurs rares et très agressives du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Cette maladie touche principalement les très jeunes enfants de moins de 22 mois. Bien que les perspectives de guérison des patient-e-s atteint-e-s d’ATRT aient progressé ces dernières années, elles n’en restent pas moins globalement défavorables malgré des approches thérapeutiques intensives.
En Suisse, 2 ou 3 patient-e-s sont concerné-e-s chaque année par cette maladie.
SIOPE ATRT01 est une étude d’optimisation thérapeutique menée à l’international. Elle a été conçue à l’intention des enfants et adolescents afin de franchir une étape décisive en matière d’amélioration des traitements et d’augmenter les taux de guérison tout en minimisant autant que possible les effets secondaires. L’étude entend répondre à quelques questions déterminantes sur le traitement de l’ATRT, notamment le fait de savoir si une chimiothérapie hautement dosée suivie d’une transplantation de cellules souches n’est pas moins efficace qu’une radiothérapie, mais comporte moins d’effets à long terme.
Parallèlement à leur traitement médical, tous/toutes les participant-e-s subissent un examen neuropsychologique. Leur évolution cognitive et leur qualité de vie sont évaluées au moyen de tests spécialement conçus à cet effet. Ces examens doivent permettre d’identifier de manière précoce les conséquences de la maladie et du traitement sur le développement cognitif, et de prendre les mesures qui s’imposent. Il est étudié si les enfants en bas âge recevant une radiothérapie sont plus affectés dans leur développement cognitif ultérieur que ceux qui ont reçu une chimiothérapie à haute dose. Les résultats des examens doivent, à long terme, contribuer à améliorer les méthodes thérapeutiques pour les patient-e-s afin de réduire les effets secondaires et de rendre les traitements plus supportables.
La clinique universitaire d’Augsburg (Allemagne), avec la centrale de l’étude et la société allemande d’oncologie et d’hématologie pédiatriques (Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie, GPOH), est responsable de la conduite internationale de l’étude (promoteur). En Suisse, sa réalisation revient au Groupe d’oncologie pédiatrique suisse (SPOG), qui est le représentant du promoteur.
En quelques mots
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Cette étude examine le traitement de tumeurs tératoïdes et rhabdoïdes atypiques (ATRT), un certain type de tumeurs agressives du système nerveux central chez les enfants et les adolescent-e-s.
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Les chances de guérison de patient-e-s atteint-e-s d’une ATRT restent défavorables malgré un traitement intensif.
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Dans cette étude, deux stratégies thérapeutiques différentes sont comparées afin de déterminer laquelle est la plus efficace. Cela doit permettre d’optimiser le traitement et donc d’améliorer les perspectives de guérison.
